重症联合免疫缺陷 (SCID)是一组罕见的遗传性疾病, 由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。属于联合免疫缺陷病的重型;原发性免疫缺陷病中最严重的表型;总体的发病率为1/50万~1/10万。
SCID的特征是T细胞和B细胞淋巴细胞减少。患儿生后1~2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。
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